Les lymphomes T périphériques sont des hémopathies lymphoïdes issues d’une prolifération clonale de lymphocytes T ou Natural Killer matures non primitivement cutanés. Ces lymphomes sont rares et représentent 5 à 10 % de l’ensemble des lymphomes malins de l’adulte. Leurs présentations cliniques sont hétérogènes et leur pronostic sombre. Les internistes sont parfois confrontés à des patients présentant des symptômes atypiques et/ou faisant évoquer des maladies d’allure « systémique » chez qui on diagnostique finalement un lymphome T. La difficulté à poser le diagnostic définitif entraîne un retard diagnostique et pourrait avoir des conséquences délétères pour le patient et sa survie. Notre objectif était de décrire les manifestations cliniques « non typiquement hématologiques » ayant révélé le lymphome T, ainsi que le cheminement diagnostique, dans le but d’optimiser la démarche clinique et de réduire le délai diagnostique. Une attention particulière a été accordée aux investigations réalisées et à leur pertinence (apport diagnostique), et à d’éventuelles corrélations entre le type histologique du lymphome T et les symptômes initiaux.

Nous avons réalisé une étude observationnelle rétrospective, à partir des données du PMSI des services de médecine interne et d’hématologie du CHU de Saint-Étienne ainsi que les registres d’anatomopathologie. Nous avons inclus les patients majeurs chez lesquels un diagnostic de lymphome T a été posé entre 2010 et 2021. Nous avons exclu les patients présentant un mycosis fungoïde, un syndrome de Sezary et un lymphome T cutané CD8+. Les données cliniques et biologiques présentées par les patients au moment du diagnostic ainsi que les examens d’imagerie et à visée cyto-histologique réalisés pour établir le diagnostic ont été recueillis.

Nous avons analysé les données de 66 patients. Histologiquement on retrouvait un lymphome T périphérique sans autre spécificité (PTCL-NOS) chez 42,4 %, un lymphome T angio-immunoblastique (TFHL-AI) chez 24,2 %, un lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL) primitivement cutané chez 7,6 % et un ALCL ALK- chez 6 % des patients. Les autres sous-types histologiques représentaient moins de 5 % des patients. Seulement 15 % des patients présentaient l’association d’adénopathies et de signes B au premier contact et 39 % au moment du diagnostic. On retrouvait une anasarque chez 30 % des patients. Nous décrivons également certains patterns cliniques atypiques non rapportés dans la littérature chez de petits effectifs de sujets, notamment la présence d’œdèmes du visage associés à une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) (n=3) ; l’association d’une hyperéosinophilie et d’œdèmes péno-scrotaux (n=2/3) ; et l’association d’un syndrome sclérodermiforme avec une neuropathie périphérique et des arthralgies (n=2). Cinq patients présentaient des manifestations de polyarthrite oedémateuse précédant parfois de plusieurs années le diagnostic de lymphome. Les délais diagnostiques observés s’avèrent extrêmement variables, allant de 4jours à 1802jours avec une médiane à 49jours. La survie au sein de notre cohorte n’était pas bonne avec 66,7 % de décès et une survie moyenne après le premier contact de 1434jours.

Nous rapportons dans cette cohorte des manifestations cliniques et biologiques extrêmement variées sans corrélation avec type histologique, avec notamment la présence de symptômes atypiques habituellement rapportés aux anciennes lymphadénopathies angio-immunoblastiques (THF-LAI de la nouvelle classification OMS) dans une proportion non négligeable de patients présentant un lymphome T périphérique non spécifié (PTCL-NOS). Les délais diagnostiques observés s’avèrent extrêmement variables, allongés en présence de ces manifestations atypiques qui semble corrélées à un délai plus long avant la réalisation d’un PET-scanner et des biopsies. Néanmoins il n’est pas clair que les retards diagnostiques aient un impact majeur sur le pronostic, globalement péjoratif, de ces lymphomes. Les biopsies d’adénopathies, masses, ou organes pleins à l’aiguille ont une très faible rentabilité et retardent inutilement la biopsie chirurgicale dans cette série. Les biopsies ostéomédullaires (BOM) n’ont pas une bonne rentabilité, particulièrement en l’absence de cytopénies, et leur réalisation avant la biopsie chirurgicale et le bilan d’extension n’a pas d’intérêt.